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中國研究者探討原發性干燥綜合征合并膜性腎病

【?2009-07-17 發布?】 臨床報道  

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7月16日消息,中國研究者分析了原發性干燥綜合征(pSS)患者合并膜性腎?。∕N)的臨床和腎臟病理特點,以提高對此類疾病的認識。

研究者回顧性分析北京協和醫院2001年5月至2006年5月期間17例原發性干燥綜合征伴膜性腎病的臨床和腎臟病理特點。結果發現17例患者中男性6例,女性11例,平均年齡(47.3±17.3)歲(24~72歲)。

主要臨床表現為水腫和蛋白尿(17/17),其中腎病綜合征占13/17,鏡下血尿占12/17。根據光鏡、免疫熒光和電鏡的特點,17例患者的腎臟病理可分為單純MN組(8/17)和不典型MN組(9/17)。

單純MN組:光鏡下未見系膜細胞和基質增生;電鏡下電子致密物(ED)僅在上皮下和(或)腎小球基底膜內沉積。不典型MN組:光鏡下可見系膜細胞和基質節段或彌漫增生;免疫熒光除了IgG陽性外,常有早期補體成分C1q陽性(7/9);電鏡下可見ED分布于上皮下和系膜區。

17例患者中有2例患者接受了重復腎活檢,其中1例首次活檢表現為MNI期,8年后再次活檢表現為不典型MN;另1例首次活檢表現為不典型MN,4年后再次活檢卻表現為狼瘡腎炎(LN)Ⅳ-G(A/C)+V型。

由此,研究者得出結論,原發性干燥綜合征合并膜性腎病并非少見,是干燥綜合征合并蛋白尿常見的病因。對于光鏡下呈現不典型膜性腎病和免疫熒光早期補體成分陽性,電鏡下有系膜區ED沉積的患者應警惕若干年后轉化為隱匿性狼瘡腎炎的可能性。

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