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抗磷脂抗體相關(guān)的舞蹈病

【?2008-12-14 發(fā)布?】 臨床報(bào)道  

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    近期發(fā)表在《 Journal of Rheumatology》上的一篇文章報(bào)道了血清中抗磷脂抗體 (antiphospholipid antibody,aPL)相關(guān)的舞蹈病的臨床特點(diǎn)、治療以及預(yù)后等。

    抗磷脂抗體綜合征(antiphospholipid antibody syn drome,APS)是一種以反復(fù)發(fā)生的血栓形成事件和流產(chǎn)為主要臨床特征,并伴有血清中 aPL 存在的臨床綜合征,可累及外周或神經(jīng)系統(tǒng)。來(lái)自美國(guó) Minnesota 的研究人員日前分析研究了與 aPL 相關(guān)的舞蹈病的臨床特點(diǎn)、治療以及預(yù)后等。他們篩選從1990年至2005年期間神經(jīng)系統(tǒng)診斷同時(shí)進(jìn)行抗磷脂抗體檢測(cè)的舞蹈病患者,共分析了18例患者,其中4例伴有系統(tǒng)性紅斑狼瘡,平均每人經(jīng)歷過(guò)0.5次血管血栓形成/流產(chǎn);類(lèi)似事件14例無(wú)系統(tǒng)性紅斑狼瘡平均每人經(jīng)歷1.6次。無(wú)系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者中4例(29%)符合 APS 診斷標(biāo)準(zhǔn),但無(wú)1例檢測(cè)出抗心磷脂 IgM 抗體(anticardiolipin antibody, IgM aCL);相反,10例(71%)不符合 APS 診斷標(biāo)準(zhǔn)得患者抗心磷脂 IgM 抗體呈陽(yáng)性。

    分析舞蹈病特點(diǎn),大多為雙側(cè)性,輕度至中度,無(wú)系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者發(fā)生年齡平均為44歲,伴系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者發(fā)生年齡平均為33歲。在治療方面,所有伴系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者和3例無(wú)系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者采用免疫抑制治療,共有7例(39%)使用抗多巴胺能藥物;所有患者對(duì)治療有應(yīng)答。5例曾接受過(guò)抗凝治療,2例(無(wú)系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者)死于出血并發(fā)癥。 研究人員分析,抗磷脂抗體相關(guān)的舞蹈病多發(fā)生在女性,多呈輕度至中度表現(xiàn),是否伴有系統(tǒng)性紅斑狼瘡其臨床癥狀無(wú)明顯改變。血栓抗凝治療應(yīng)該得以保留但不能單一化,畢竟有2例死于出血。APS體內(nèi) IgM aCL 的缺乏支持早先關(guān)于 IgG aCL 和 狼瘡抗凝劑是血栓形成抗體的證據(jù);但是,IgM aCL 在 舞蹈病中也是非常重要的。

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