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抗磷脂抗體相關的舞蹈病

【?2008-12-14 發布?】 臨床報道  

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    近期發表在《 Journal of Rheumatology》上的一篇文章報道了血清中抗磷脂抗體 (antiphospholipid antibody,aPL)相關的舞蹈病的臨床特點、治療以及預后等。

    抗磷脂抗體綜合征(antiphospholipid antibody syn drome,APS)是一種以反復發生的血栓形成事件和流產為主要臨床特征,并伴有血清中 aPL 存在的臨床綜合征,可累及外周或神經系統。來自美國 Minnesota 的研究人員日前分析研究了與 aPL 相關的舞蹈病的臨床特點、治療以及預后等。他們篩選從1990年至2005年期間神經系統診斷同時進行抗磷脂抗體檢測的舞蹈病患者,共分析了18例患者,其中4例伴有系統性紅斑狼瘡,平均每人經歷過0.5次血管血栓形成/流產;類似事件14例無系統性紅斑狼瘡平均每人經歷1.6次。無系統性紅斑狼瘡患者中4例(29%)符合 APS 診斷標準,但無1例檢測出抗心磷脂 IgM 抗體(anticardiolipin antibody, IgM aCL);相反,10例(71%)不符合 APS 診斷標準得患者抗心磷脂 IgM 抗體呈陽性。

    分析舞蹈病特點,大多為雙側性,輕度至中度,無系統性紅斑狼瘡患者發生年齡平均為44歲,伴系統性紅斑狼瘡患者發生年齡平均為33歲。在治療方面,所有伴系統性紅斑狼瘡患者和3例無系統性紅斑狼瘡患者采用免疫抑制治療,共有7例(39%)使用抗多巴胺能藥物;所有患者對治療有應答。5例曾接受過抗凝治療,2例(無系統性紅斑狼瘡患者)死于出血并發癥。 研究人員分析,抗磷脂抗體相關的舞蹈病多發生在女性,多呈輕度至中度表現,是否伴有系統性紅斑狼瘡其臨床癥狀無明顯改變。血栓抗凝治療應該得以保留但不能單一化,畢竟有2例死于出血。APS體內 IgM aCL 的缺乏支持早先關于 IgG aCL 和 狼瘡抗凝劑是血栓形成抗體的證據;但是,IgM aCL 在 舞蹈病中也是非常重要的。

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