活體部分肝移植治療Alagille綜合征療效佳

【?2003-12-29 發(fā)布?】　臨床報道

發(fā)表在今年7月號移植雜志上的一項研究表明，對于Alagille綜合征（AGS）患者，活體部分肝移植（LRLT）可顯著改善其預后。

京都大學附屬醫(yī)院的Kasahara M博士指出，AGS是一種常染色體顯性遺傳疾病，主要臨床表現(xiàn)為慢性膽汁淤積、先天性心臟病、特殊面容、蝶樣脊柱和眼眶異常。其中，肝功能不全是最常見的臨床表現(xiàn)，也是肝移植的適應征。

研究人員選取20例接受LRLT治療的AGS患者進行研究，以探討LRLT治療對AGS預后的影響。

結果發(fā)現(xiàn)，經(jīng)術前肝臟活檢，5名供體因發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)膽管缺乏，1名發(fā)現(xiàn)肝臟血管異常而被剔除。研究人員指出，術后5年總生存率為80.4%。3例由于手術并發(fā)癥、進展性肺動脈狹窄致心衰和移植肝臟膽道缺乏而死亡。

另外，移植成功患者的肝功能均得到顯著改善，其中90%與正常人群的生長發(fā)育速度相一致。

Kasahara博士認為，如果移植前仔細選擇供體肝臟，LRLT可顯著改善Alagille綜合征患者的預后。

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