瘋牛病是牛海綿狀腦病的俗稱，與瘋牛病有關的人類疾病稱為新變異型人克雅病（ＣＪＤ），是中樞神經系統慢性、退行性疾病的一種，病情兇險。該病由一種具有傳染性的蛋白質感染引起，這種蛋白質又被稱為朊毒體（Ｐｒｉｏｎ，ＰｒＰ）。

ＰｒＰ感染動物，可以引起不同動物的海綿狀腦病。１９８６年，英國首次確認牛海綿狀腦病的存在，該病現已波及世界上至少２０多個國家。１９９６年，出現了人的新型克雅病。

感染了ＰｒＰ的動物，如牛、羊、鹿、貓、水貂及患人新型克雅癥的患者等都可能作為新型人克雅癥的傳染源，健康者通過食用感染動物的肉類、輸血及血制品、器官移植、使用醫院非一次性醫療器械、應用生長激素等多個途徑被感染，發病與遺傳可能也有一定關系。

患者的腦組織發生神經細胞變性、減少或消失，形成廣泛的空泡樣改變，使腦組織呈海綿體化，星形膠質細胞和微小膠質細胞形成，有致病型蛋白積累，無炎癥細胞浸潤（見圖１）。最終腦功能衰退，導致死亡。

人感染后潛伏期較長，可長達１５年以上。發病者多為年輕人，平均年齡２８歲，報道最小發病年齡為１４歲。患者發病后表現為神情恍惚、口齒不清、面色蒼白、共濟失調、幻聽、幻視、生活不能自理，多在發病后２周或半年內死亡，也有生存２年以上者。病死率在９０％以上。

１４－３－３腦蛋白檢測、血清Ｓ１００蛋白的檢測有一定價值，腦電圖是臨床診斷的重要根據，表現為特異性周期性同步放電，ＣＴ、ＭＲＩ等可見不同程度的腦萎縮，部分患者基底節Ｔ２加權像上呈高信號。病理學檢查較為重要。但早期診斷困難。

我國尚未發現牛海綿狀腦病和新變異型人克雅癥患者，但應該積極地借鑒其他已有感染國家的經驗，提高警惕，積極預防。要嚴格把握藥品、醫療器械、化妝品等的進口，避免食物鏈被感染。建立長期的監測、疫情報告制度。建立海綿狀腦病實驗室，加強對朊毒體發病機制、傳播途徑和滅活消毒手段的研究，建立敏感的檢測方法。