瘋牛病是牛海綿狀腦病的俗稱，與瘋牛病有關(guān)的人類疾病稱為新變異型人克雅病（ＣＪＤ），是中樞神經(jīng)系統(tǒng)慢性、退行性疾病的一種，病情兇險(xiǎn)。該病由一種具有傳染性的蛋白質(zhì)感染引起，這種蛋白質(zhì)又被稱為朊毒體（Ｐｒｉｏｎ，ＰｒＰ）。

ＰｒＰ感染動(dòng)物，可以引起不同動(dòng)物的海綿狀腦病。１９８６年，英國(guó)首次確認(rèn)牛海綿狀腦病的存在，該病現(xiàn)已波及世界上至少２０多個(gè)國(guó)家。１９９６年，出現(xiàn)了人的新型克雅病。

感染了ＰｒＰ的動(dòng)物，如牛、羊、鹿、貓、水貂及患人新型克雅癥的患者等都可能作為新型人克雅癥的傳染源，健康者通過(guò)食用感染動(dòng)物的肉類、輸血及血制品、器官移植、使用醫(yī)院非一次性醫(yī)療器械、應(yīng)用生長(zhǎng)激素等多個(gè)途徑被感染，發(fā)病與遺傳可能也有一定關(guān)系。

患者的腦組織發(fā)生神經(jīng)細(xì)胞變性、減少或消失，形成廣泛的空泡樣改變，使腦組織呈海綿體化，星形膠質(zhì)細(xì)胞和微小膠質(zhì)細(xì)胞形成，有致病型蛋白積累，無(wú)炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)（見(jiàn)圖１）。最終腦功能衰退，導(dǎo)致死亡。

人感染后潛伏期較長(zhǎng)，可長(zhǎng)達(dá)１５年以上。發(fā)病者多為年輕人，平均年齡２８歲，報(bào)道最小發(fā)病年齡為１４歲。患者發(fā)病后表現(xiàn)為神情恍惚、口齒不清、面色蒼白、共濟(jì)失調(diào)、幻聽(tīng)、幻視、生活不能自理，多在發(fā)病后２周或半年內(nèi)死亡，也有生存２年以上者。病死率在９０％以上。

１４－３－３腦蛋白檢測(cè)、血清Ｓ１００蛋白的檢測(cè)有一定價(jià)值，腦電圖是臨床診斷的重要根據(jù)，表現(xiàn)為特異性周期性同步放電，ＣＴ、ＭＲＩ等可見(jiàn)不同程度的腦萎縮，部分患者基底節(jié)Ｔ２加權(quán)像上呈高信號(hào)。病理學(xué)檢查較為重要。但早期診斷困難。

我國(guó)尚未發(fā)現(xiàn)牛海綿狀腦病和新變異型人克雅癥患者，但應(yīng)該積極地借鑒其他已有感染國(guó)家的經(jīng)驗(yàn)，提高警惕，積極預(yù)防。要嚴(yán)格把握藥品、醫(yī)療器械、化妝品等的進(jìn)口，避免食物鏈被感染。建立長(zhǎng)期的監(jiān)測(cè)、疫情報(bào)告制度。建立海綿狀腦病實(shí)驗(yàn)室，加強(qiáng)對(duì)朊毒體發(fā)病機(jī)制、傳播途徑和滅活消毒手段的研究，建立敏感的檢測(cè)方法。