(廣州)為了觀察左向右分流型先天性心臟病(先心病)合并肺高壓病人，肺活檢"移行段"小動(dòng)脈內(nèi)膜vWF表達(dá)，對(duì)比病理分級(jí)、術(shù)前外周靜脈血vWF水平和圍術(shù)期結(jié)果，研究者連續(xù)觀察左向右分流型先心病病人70例，年齡4個(gè)月至63歲。術(shù)前Swan-Ganz漂浮導(dǎo)管監(jiān)測(cè)計(jì)算肺動(dòng)脈與體動(dòng)脈壓之比(Pp/Ps)并分級(jí):肺高壓62例，其中輕度16例、中度24例、重度22例；無(wú)肺高壓8例；以良性胸部疾病手術(shù)26例為對(duì)照。術(shù)中肺活檢作常規(guī)病理檢查和定量檢測(cè)"移行段"小動(dòng)脈內(nèi)膜vWF含量值，同時(shí)檢測(cè)術(shù)前外周靜脈血vWF水平；觀察術(shù)后心功能和肺部并發(fā)癥。結(jié)果肺高壓組"移行段"小動(dòng)脈內(nèi)膜vWF表達(dá)顯著高于對(duì)照組和無(wú)肺高壓先心病組，隨Pp/Ps升高，vWF含量值逐步減少；自高而低為無(wú)肺高壓、輕度、中度和重度，與肺活檢病變定性分級(jí)呈負(fù)相關(guān)。術(shù)前外周靜脈血漿vWF水平與"移行段"小動(dòng)脈內(nèi)膜vWF表達(dá)呈負(fù)相關(guān)。術(shù)后心肺并發(fā)癥多在中、重度肺高壓組。可見左向右分流型先心病合并肺高壓愈重；"移行段"小動(dòng)脈內(nèi)膜vWF的表達(dá)趨向降低，與術(shù)前外周靜脈血漿vWF水平呈負(fù)相關(guān)關(guān)系。/**/