(廣州)為了觀察左向右分流型先天性心臟病(先心病)合并肺高壓病人，肺活檢"移行段"小動脈內(nèi)膜vWF表達，對比病理分級、術(shù)前外周靜脈血vWF水平和圍術(shù)期結(jié)果，研究者連續(xù)觀察左向右分流型先心病病人70例，年齡4個月至63歲。術(shù)前Swan-Ganz漂浮導(dǎo)管監(jiān)測計算肺動脈與體動脈壓之比(Pp/Ps)并分級:肺高壓62例，其中輕度16例、中度24例、重度22例；無肺高壓8例；以良性胸部疾病手術(shù)26例為對照。術(shù)中肺活檢作常規(guī)病理檢查和定量檢測"移行段"小動脈內(nèi)膜vWF含量值，同時檢測術(shù)前外周靜脈血vWF水平；觀察術(shù)后心功能和肺部并發(fā)癥。結(jié)果肺高壓組"移行段"小動脈內(nèi)膜vWF表達顯著高于對照組和無肺高壓先心病組，隨Pp/Ps升高，vWF含量值逐步減少；自高而低為無肺高壓、輕度、中度和重度，與肺活檢病變定性分級呈負相關(guān)。術(shù)前外周靜脈血漿vWF水平與"移行段"小動脈內(nèi)膜vWF表達呈負相關(guān)。術(shù)后心肺并發(fā)癥多在中、重度肺高壓組。可見左向右分流型先心病合并肺高壓愈重；"移行段"小動脈內(nèi)膜vWF的表達趨向降低，與術(shù)前外周靜脈血漿vWF水平呈負相關(guān)關(guān)系。/**/