![]() |
首頁 > 臨床報道 > 正文 |
Danon病,兒童肥厚型心肌病的一種未被認清的病因 【?2005-10-10 發布?】 臨床報道
一些患有肥厚型心肌病(HCM)或左心室肥大的病人通常也都患有骨骼肌病和吾-巴-懷三氏綜合癥(WPW),這些病人的LAMP-2基因都發生了突變,這意味著這些病人可能患有Danon病。最近,美國科學家檢測了兒童HCM患者中LAMP-2基因發生突變的頻率。他們從50個確診為HCM的病人基因組DNA上克隆得到LAMP2基因并對該基因序列進行分析,發現在一個家族中,其先證者在青少年時期就患上了HCM,后來發展成為擴張性心肌病(DCM)和心力衰竭,同時伴有骨骼肌病和WPW。先證者的姐姐也攜帶有相同的LAMP-2突變并患有HCM,但沒有骨骼肌病和WPW的癥狀。另一個家族的先證者在青少年時期同時患有HCM,WPW和骨骼肌病,而他母親(也是攜帶者)在40多歲的時候才患上了DCM。骨骼肌和心肌切片的免疫組織化學試驗顯示了他們都缺乏LAMP-2基因。試驗數據表明在兒童HCM患者中,特別是同時帶有骨骼肌病和WPW時,LAMP-2突變占了很大一部分比例。這說明Danon病在各種兒科心臟病中是一種很可能存在的病因。 /**/
更多關于 肥厚型心肌病 的新聞
《上海醫療器械批發》產品推薦
|
合作支持:中華醫學會 | 中華醫院管理學會 | 國家食品藥品監督管理家用護理器械商城 | 國藥勵展展覽有限責任公 | 醫學裝備協會 |
刊登廣告 | 友情鏈接 | 廣告代理商加盟 | 關于美迪 | 法律聲明 | 隱私保護 | 網站地圖 |
把美迪網放進收藏夾 把美迪醫療網介紹給我的朋友 給美迪醫療網留言
美迪醫療網廣告業務聯系:021-51601230 產品咨詢業務聯系:021-51601230 傳真:021-56532303 ![]() 互聯網藥品信息服務許可證:(滬)-經營性-2009-0003 中華人民共和國電信與信息服務業務經營許可證:(滬)B2-20090029 ![]() ![]() ![]() 公安備案號 31010602000199 醫療器械經營許可證: 滬靜藥監械經營許20210003號 第二類醫療器械經營備案憑證: 滬靜藥監械經營備20220042號 營業執照:統一社會信用代碼91310108676284138X互聯網藥品信息服務資格書:(滬)-非經營性-2023-0081 |