法國研究者開展了一項囊性肺纖維化患者長期無創正壓通氣療效的觀察試驗。 無創正壓通氣（Noninvasive Positive Pressure Ventilation，NPPV）是指不經氣管插管或氣管切開而提供正壓通氣支持的技術。 Fauroux等挑選了來自法國的囊性肺纖維化患者，NPPV組和對照組各41例，在NPPV前1年兩組在性別、囊性肺纖維化基因類型、年齡（+/- 5 年）和一秒用力呼氣量進行配對，比較NPPV時及NPPV1年后兩組間差異。NPPV前1年，NPPV組和對照組比較，用力肺活量分別為43.7%和 49.1%，一秒用力呼氣量分別為28.27%和28.5%；NPPV時NPPV較對照組用力肺活量有顯著的減少(-3.6 +/- 9.2比 +0.8 +/- 8.9%, p = 0.03)，一秒用力呼氣量NPPV較對照組也有顯著的減少(-3.0 +/- 6.7比 +2.6 +/- 4.4, p < 0.0001)；治療一年后，兩組用力肺活量(-2.1 +/- 10.0 比 -2.2 +/- 9.9%)、一秒用力呼氣量(-2.2 +/- 6.7 比-2.3 +/- 6.2%)減少的值相同。 因此，試驗證實進展期囊性肺纖維化患者NPPV可延緩肺功能減退。/**/