美國Inova Fairfax醫院的研究人員稱，他們針對特發性肺纖維化(IPF)高死亡率的情況，試圖尋找進行性 IPF患者肺動脈壓(PAP)變化的規律。 Nathan等按照紐約心臟聯合會(NYHA)的檢測要求，對IPF患者移植前和移植時PAP水平進行了比較。44例右心導管數據結果發現，平均基礎水平為22.5mm Hg，移植時為32.7 mm Hg。其中，38.6% (17/44) 的患者在基礎水平有肺動脈高壓(PH)。等待階段，非肺動脈高壓進展為肺動脈高壓為77.8%，移植時肺動脈高壓占86.4% 。NYHA IV級的患者有更高的肺動脈高壓發生率。肺動脈高壓程度不影響移植效果。 研究認為，特發性肺纖維化患者較普遍地存在PH或進展為PH的情況，肺動脈壓系統性改變和嚴重程度與用氧密切聯系，但與移植結果無關。  /**/