許多人未注意到肺動脈高壓與溶血性貧血相關。去年，筆者在歐洲參加了國際肺動脈高壓專家組工作會議，會上明確提出，溶血性貧血可導致肺動脈高壓。

有統計表明，鐮刀細胞病、遺傳性球形細胞增多癥、地中海貧血、陣發性睡眠性血紅蛋白尿等溶血性貧血合并肺動脈高壓的發病率約為20％～40％。雖然因溶血性貧血導致的肺動脈高壓病情較輕，但兩年死亡率仍高達50％。因此，及時發現溶血性貧血導致的肺動脈高壓是正確治療的關鍵。一旦發現溶血性貧血患者合并肺動脈高壓，應及時邀請肺血管病專業醫師會診，制定合理規范的治療方案，對于延長此類患者的壽命，提高生活質量具有重要意義。

怎樣及時發現溶血性貧血患者合并肺動脈高壓呢？

如果已確診的溶血性貧血患者發生活動后氣短、暈厥、胸痛及運動耐量下降等表現時，應考慮合并肺動脈高壓的可能。此時應立即對患者進行超聲心動圖篩查。如果三尖瓣返流速度超過2.5米/秒時，基本可確診為肺動脈高壓。超聲心動圖檢查的準確性已經被右心導管檢查證實。對沒有臨床癥狀的患者，也應定期進行超聲心動圖篩查。因為約有1/3的患者沒有肺動脈高壓的臨床表現，定期篩查有助于及早發現無明顯臨床表現的肺動脈高壓。右心導管檢查是確診肺動脈高壓的金標準，對有條件的患者懷疑肺動脈高壓時應進行此項檢查。另外，高分辨率胸部CT及放射性核素檢查對溶血性貧血合并肺動脈高壓也有一定的診斷價值。

溶血性貧血合并肺動脈高壓應如何治療？

如超聲心動圖檢查三尖瓣返流速度超過2.5米/秒時即應積極治療。目前臨床上治療肺動脈高壓的常用藥物如前列環素類似物、內皮素－1－受體拮抗劑、磷酸二酯酶抑制劑、血栓素抑制劑、抗凝劑、鈣離子拮抗劑等也適用于繼發于溶血性貧血的肺動脈高壓。但需注意的是，繼發于溶血性貧血的肺動脈高壓在治療上還有其特點，可根據具體情況選擇NO、L－精氨酸、羥基脲、雙嘧達莫和輸血等方法進行治療。

前列環素及其類似物是目前治療各種類型肺動脈高壓的最有效藥物。其中以吸入性伊洛前列環素最有代表性，該種藥品使用方法簡便，療效較好，是治療溶血性貧血合并重度肺動脈高壓的最佳方法之一，但其價格昂貴。另外，有研究表明，輸血可以逆轉早期的肺動脈高壓。目前，隨著紅細胞分離技術、紅細胞配型、新型鐵離子螯合劑等的出現，已大大降低了輸血治療的危險性，也能有效地防止肺動脈壓力輕度升高的患者發展為重度肺動脈高壓。