同濟大學附屬上海市肺科醫院（200433）

    為了提高對淋巴細胞間質性肺炎的臨床表現、影像學特征、診斷和治療的認識。對上海市肺科醫院2003～2004 年間發現的經肺活檢證實的3 例淋巴細胞間質性肺炎患者的臨床表現、胸部X 線及CT表現、病理資料和診治經過，并結合有關文獻，進行回顧性分析。結果顯示淋巴細胞間質性肺炎的女性患者多于男性患者，發病年齡跨度較大，但以中老年為主。患者臨床癥狀以呼吸道癥狀為主，主要是干咳和呼吸困難，全身癥狀可有發熱、盜汗、體重減輕等。自起病到就診的時間從2 月到12 年不等。體格檢查雙肺底可聽到爆裂音，杵狀指并不多見。球蛋白增高可能是淋巴細胞間質性肺炎相對特異的實驗室表現。淋巴細胞間質性肺炎在胸片上表現為非特征性的以雙下肺野為主的網狀或網狀結節影。淋巴細胞間質性肺炎的高分辨率CT 的常見表現有支氣管血管束增厚、大小不等的結節影、磨玻璃影和小葉間隔增厚。囊樣改變可能是淋巴細胞間質性肺炎相對特異的胸部CT 表現。

    淋巴細胞間質性肺炎的確診有賴于外科肺活檢，其病理特征為彌漫性的肺間質細胞滲出，使得小葉間隔和肺泡間隔增厚。通常這種滲出是多形性的，包括小而成熟的淋巴細胞、免疫母細胞、漿細胞和組織細胞。肺間質中的淋巴樣細胞主要是T 細胞和多型性漿細胞，而多克隆的B細胞則分布在支氣管周圍的生發中心。淋巴細胞間質性肺炎的鑒別診斷可以從球蛋白增高、影像學改變和病理改變以漿細胞浸潤為主三個層面進行。淋巴細胞間質性肺炎的治療主要以糖皮質激素（或聯合免疫抑制劑）為主。用法是強的松每天0.75～1mg/kg（總量不超過每天100mg），連續服用8～12 周或者用至病情穩定，然后逐漸減至0.25mg/kg，繼續6～12 周。有33%～50%的患者在診斷后五年內死亡，近5%的患者發展為低度惡性的B淋巴細胞瘤。結果表明淋巴細胞間質性肺炎沒有特異的臨床和影像學表現，高球蛋白血癥和胸部CT 囊樣改變可能是相對特異的表現，確診主要依靠病理活檢。糖皮質激素治療可能是必要的。