北京協和醫院呼吸科（100730） 

     探討肺結節病的病理和影像學特征，提高臨床診斷水平。2000 年1 月至2005 年8 月46 例北京協和醫院住院診治的肺結節病患者，46 例中男15 例，女31 例，平均年齡（47±10）歲。平均病程（10±15）個月。開胸、胸腔鏡、縱隔鏡共13 例，其中6 例有其他部位活檢結果（皮疹1、皮下結節1、外周淋巴結4 例）；支氣管鏡黏膜活檢/經支氣管鏡肺活檢/經皮粗針肺活檢33 例，其中17 例有其他部位活檢結果（皮疹1、皮下結節9 例、外周淋巴結5 例、腎臟1 例、甲狀腺1 例）。

     結果表明35 例患者有肺外臟器受累：皮疹4 例（2 例活檢證實），皮下結節10 例（10 例均活檢證實），外周淋巴結腫大9例（9 例均活檢證實），腹膜后淋巴結腫大5 例，心包積液2 例，腎臟受累1 例（腎穿刺活檢證實），葡萄膜炎2 例，眼底肉芽腫1 例，甲狀腺受累1 例（手術后病理證實）。實驗室檢查：46 例患者SACE水平為（46.86±15.66）U/L[正常值為（33.3±10）U/L]]，其中37 例＞正常值，9 例≤正常值。46 例患者均做了支氣管鏡檢查，支氣管肺泡灌洗液中淋巴細胞占灌洗液細胞總數為0.47±0.18，CD4/CD8為6.63±4.51。

    HRCT 表現：（1）單純縱隔肺門淋巴結腫大：單純縱隔肺門淋巴結腫大為26%（12/46例）。主要分布在主動脈弓旁，上腔靜脈后及支氣管分叉上下間隙內，肺門淋巴結增大呈兩側肺門對稱性增大；（2）肺內陰影：①結節影為34.8%（16/46）。其中小結節28.3%（13/46），直徑在2～10 mm之間，邊界清，兩肺外圍、胸膜下和肺門區的支氣管血管束的兩側；粟粒樣結節6.5%（3/46），彌漫性分布；②斑片影15.2%（7/46）。陰影邊界模糊，多位于肺周邊部位；大片肺實變影13%（6/46）。③磨玻璃影為0.9%（5/46）；（3）胸膜受累：17.4%（8/46 例）合并胸膜病變，為胸腔積液、胸膜增厚，葉間胸膜結節樣不規則增厚；（4）病理檢查：①活組織大體觀察：開胸活檢有中38.5%（5/13）可見胸膜下、肺表面散在分布的灰白色小結節。33 例氣管鏡檢查有63.6%（21/33）可見黏膜充血水腫/黏膜下結節或局限隆起；（5）鏡下觀察：①大小形態較一致、均勻分布的上皮樣細胞構成的結節，不融合，無干酪樣壞死。結節內由郎漢斯巨細胞或多核巨細胞組成。結節間可見玻璃樣變物質；②結節分布在支氣管黏膜下或淋巴管周圍，3/46 例可見結節包繞在血管周圍，形成肉芽腫性血管炎。治療及隨診：所有患者均接受糖皮質激素治療（每天0.5 mg/kg），2～3 個月后逐漸減量，總療程為1～1.5 年。平均隨診時間為（16±8）個月。5 例患者在糖皮質激素減量至每天15 mg 時復發，復發后加用硫唑嘌呤治療能繼續好轉。提示結節病胸部CT 表現多樣，確診需要通過臨床、支氣管肺泡灌洗液結果和病理學表現，結合糖皮質激素療效綜合判斷。