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動(dòng)力蛋白缺陷會(huì)導(dǎo)致腎病

【?2004-01-13 發(fā)布?】　臨床報(bào)道  

美迪網(wǎng)領(lǐng)先的醫(yī)療器械電子商務(wù)平臺(tái)

　　根據(jù)德克薩斯大學(xué)西南醫(yī)學(xué)中心的一項(xiàng)新研究難，一種負(fù)責(zé)組裝細(xì)胞纖毛－－細(xì)胞伸出的發(fā)絲狀結(jié)構(gòu)的蛋白質(zhì)，可能會(huì)引起多囊腎。多囊腎是腎衰竭最常見的遺傳起因。

　　這項(xiàng)研究發(fā)表在最新一期的美國《國家科學(xué)院院刊》（PNAS）上，是首次直接檢查纖毛在多囊腎中的作用。這篇研究的高級(jí)作者、德克薩斯大學(xué)西南醫(yī)學(xué)中心腎臟學(xué)主任Peter Igarashi博士說，早先已有研究提示二者可能有聯(lián)系。

　　長(zhǎng)久以來，腎纖毛一直被認(rèn)為是無關(guān)緊要的細(xì)胞器，這項(xiàng)研究和早先的其它研究重新燃起了研究人員對(duì)纖毛正常情況下有什么功能以及纖毛內(nèi)的異常如何引起疾病的興趣。

　　全世界平均每500人就有1人患有多囊腎，該病會(huì)引起充滿液體的囊泡在腎臟、肝臟以及其它器官內(nèi)積聚。囊泡的形成導(dǎo)致進(jìn)行性腎衰竭，需要透析或腎移植才能治療。除此之外沒有其它有效的治療方法。

　　為查明阻止纖毛形成是否會(huì)引起多囊腎，研究人員創(chuàng)造出只有腎臟缺失Kif3基因的基因敲除小鼠。Kif3基因編碼的是一種對(duì)于纖毛的形成和維持至為重要的動(dòng)力蛋白。研究人員之所以只特異性敲除小鼠腎臟中的Kif3基因，是因?yàn)槔w毛是胚胎發(fā)育所必需的。

　　基因敲除小鼠出生時(shí)腎臟正常，但研究人員發(fā)現(xiàn)，5天后開始出現(xiàn)腎囊泡，3周后引起腎衰竭。35天后解剖小鼠，發(fā)現(xiàn)小鼠腎臟變大，上有充滿液體的囊泡，特點(diǎn)類似于多囊腎病人體內(nèi)的囊泡。

　　“我們正試圖了解囊泡形成的機(jī)制?！边@項(xiàng)研究的第一作者、小兒科助理教授Fangming Lin博士說。“一旦你了解了這個(gè)機(jī)制，就會(huì)找到阻止或延緩囊泡形成的靶點(diǎn)，從而找到多囊腎的治療靶點(diǎn)?！?

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