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慢性骨髓增生性疾病的分類及治療

【?2004-02-26 發布?】　臨床報道  

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    慢性骨髓增生性疾病（ＣＭＰＤ）以往僅包括真性紅細胞增多癥（ＰＶ）、原發性血小板增多癥（ＥＴ）和慢性特發性骨髓纖維化（ＩＭＦ）。由于它們有許多相似的臨床表現，但又有不同的自然病程而需要不同的治療，使得它們之間的界限及其與非克隆性血液病之間的界限模糊不清，加之缺乏克隆性診斷標志物，缺乏對其分子基礎的了解，難以組織起有對照的前瞻性臨床試驗，因此，ＰＶ、ＥＴ和ＩＭＦ的診斷和處理存在一定的困難。在最近ＷＨＯ關于ＣＭＰＤ的分類中，除了ＰＶ、ＥＴ和ＩＭＦ外，還包括下列疾病：慢性粒細胞性白血病（Ｂｃｒ／Ａｂｌ陽性）、慢性嗜中性粒細胞性白血病、慢性嗜酸性粒細胞性白血病、高嗜酸細胞綜合征和未分類的ＣＭＰＤ。

     在血液系統疾病中，尤其是惡性血液病中，ＰＶ、ＥＴ和ＩＭＦ屬于研究最多而了解最少的疾病。會上報告兩項新的分子檢測用于ＣＭＰＤ的診斷和分類。有學者報告ＰＶ粒細胞存在嗜中性粒細胞抗原ＮＢＩ／ＣＤ１７７ ｍＲＮＡ的過度表達，ＣＤ１７７屬于胞漿膜蛋白ｕＰＡＲ／Ｌｙ６／ＣＤ５９家族成員。ＰＲＶ－１ ｍＲＮＡ的過度表達似乎是ＰＶ特異性的，因為繼發性紅細胞增多癥未觀察到其過度表達，因此，在存在紅細胞容積增高的情況下，粒細胞ＰＲＶ－１的過度表達支持ＰＶ的診斷。但是，沒有ＰＲＶ－１的表達不能作為排除ＰＶ的依據。Ｍｐｌ是血小板生成素的受體，最初在ＰＶ觀察到血小板和巨核細胞上有Ｍｐｌ表達障礙，之后在一些ＥＴ和ＩＭＦ患者中也觀察到類似改變。生物學研究表明，Ｍｐｌ ｍＲＮＡ的錯位剪切或單個核苷酸的多態性均涉及到Ｍｐｌ外顯子２，均導致翻譯后糖基化受阻，對Ｍｐｌ正常表達有明顯的負面影響。但到目前為止，還沒有發現ＰＶ、ＥＴ和ＩＭＦ有Ｍｐｌ ＤＮＡ結構的異常或突變。

     對于ＰＶ和ＥＴ的治療，除了骨髓移植外，到目前為止尚未找到其他清除異常克隆的治療方法。因此，常規治療的目的主要從兩個方面考慮，一是降低血栓并發癥的危險；二是防止向骨髓纖維化和急性白血病進展。細胞減數治療能夠有效預防血栓，但有些骨髓抑制劑有可能增加血液學轉化機會，因此，其適應證一直是臨床研究的課題。ＡＳＨ會上推薦的ＰＶ細胞減數治療指南與以前真紅研究協作組（ＰＶＳＧ）方案基本相似，放血仍是主要的早期治療方法。會上還有學者建議，ＥＴ也應根據血栓發生的危險性對患者進行危險度分組，以指導治療方案的選擇。ＥＴ低危組因血栓癥死亡的患者非常罕見，未有資料顯示早期進行細胞減數治療能夠降低死亡率。因此，對于年輕無癥狀ＥＴ患者，如果血小板計數＜ １５００×１０９／Ｌ，沒有其他血栓癥的危險因素，可以只進行隨訪，不用治療；如果有心血管危險因素（吸煙、肥胖、高血壓、高血脂），可根據個體情況考慮降血小板治療。

     近年的研究表明，ＩＭＦ的發病與異常巨核細胞增生、新生血管形成和ＣＤ３４＋干細胞異常遷徙有關，因此，此次會上報告了一些新的治療方案和藥物，如減低預處理強度的干細胞移植、沙利度胺和伊馬替尼等。

     在ＣＭＰＤ治療研究中，有２種藥物尤其引人注目，即阿那格雷和伊馬替尼。阿那格雷是咪唑－喹唑啉系列化合物中的一種，可抑制人類和動物血小板的聚集，對人類還有降低血小板的作用。初步的臨床試驗表明，阿那格雷可以有效降低各種ＣＭＰＤ增高的血小板，尤其對ＥＴ有效。由于阿那格雷可有效降低血小板計數而無致白血病作用，它很快成為年輕ＣＭＰＤ患者的一線治療藥物。甲磺酸伊馬替尼是一種強有力的選擇性酪氨酸激酶抑制劑，體外對ｃ－Ａｂｌ和Ｂｃｒ／Ａｂｌ具有明顯抑制活性，還能抑制酪氨酸激酶ｃ－ｋｉｔ（ＣＤ１１７，ＩＭＦ患者ＣＤ３４＋細胞高表達）和血小板衍化生長因子受體（ＰＤＧＦＲ，可能在相關的纖維化發病中起重要作用）活性。有６項Ⅱ期臨床研究評估了伊馬替尼對ＩＭＦ患者（共８７例）的療效，發現對脾臟腫大的療效是從無到顯著，結果偏差較大，所有的研究中均出現白細胞和血小板計數升高。伊馬替尼可能對有些ＰＶ患者有效，有學者報告，２例Ｂｃｒ／Ａｂｌ陰性ＰＶ患者對羥基脲或干擾素不能耐受，但伊馬替尼卻取得很好的臨床療效，這一結果為某些ＰＶ患者提供了一個新的治療手段。

     一項小劑量沙利度胺Ⅱ期臨床試驗表明，完成４周治療的ＩＭＦ患者（６３例），３１％有治療反應，３９％不再需要輸血，２８％血小板減少的患者血小板計數增高，４２％脾臟明顯增大的患者脾臟有所縮小。


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